¿QUÉ ES LA LEUCOCORIA?

Leucocoria es una palabra que procede del griego (leuko: blanco y coria: pupila) y hace referencia al hecho de tener una pupila de aspecto blanco en lugar del habitual color negro. Es común que sean los padres o cuidadores de los niños los primeros que se percaten de esta alteración.

La estructura de la pupila (Fig. 1) está formada por el orificio que existe en el borde interno del iris (estructura que define el color del ojo de cada persona), es por esto que en ocasiones al realizar fotos con flash aparece un reflejo rojo en la pupila (Fig. 2), totalmente normal, que se corresponde con el reflejo luminoso de la retina (la luz pasa dentro del ojo a través de este “orificio” o pupila y se refleja en la retina).

leucocoria_fig_001

Fig. 1. Pupila normal

leucocoria_fig_002

Fig. 2. Pupila normal

En todo niño en que se detecte una pupila blanca (Fig. 3), ha de realizarse una exploración médica especializada puesto que no se trata de una condición normal.

leucocoria_mini
Fig. 3. Pupila blanca o leucocoria

No hay que confundir pupila blanca con córnea opaca o blanca cuyas causas son diferentes y requieren tratamientos distintos.

CAUSAS DE LEUCOCORIA.

Existen muchas causas que producen pupila blanca, algunas son graves y pueden poner en peligro la visión e incluso comprometer seriamente la salud del paciente.

Entre las causas más frecuentes de leucocoria se encuentran:

Catarata pediátrica : es la causa más frecuente de leucocoria. Puede ser congénita (desde el nacimiento) o adquirida posteriormente. Se debe a la opacidad del cristalino, que en condiciones normales es transparente. Esta patología puede ser producida por infecciones durante el parto (rubéola), enfermedades metabólicas (galactosemia, diabetes mellitus), enfermedades genéticas (síndrome de Down, síndrome de Marfan…) o, como en la mayoría de los casos, no encontrarse causa alguna (idiopáticas).

Retinoblastoma: de los tumores malignos del ojo, éste es el más frecuente en los niños y es la causa más grave de leucocoria, pudiendo comprometer la vida del niño. Es un tumor grave, aunque potencialmente curable, con escasa mortalidad en nuestro medio. En la actualidad existen diversos tratamientos (fotocoagulación láser, cirugía, quimioterapia, radioterapia…) que deben ser valorados por un equipo múltiple de especialistas (oftalmólogos, oncólogos, anestesiólogos, pediatras, radiólogos…).

Otros tumores que pueden presentarse con pupila blanca son el hamartoma astrocítico (tumor frecuente en enfermedades inusuales como la esclerosis tuberosa), el meduloepitelioma y el hemangioma capilar retiniano.

Traumatismos: los traumatismos graves del ojo pueden provocar lesiones intraoculares como sangrado detrás del cristalino (hemovítreo), desprendimiento de retina e incluso catarata (sobre todo si se introduce algún objeto dentro del ojo) siendo todos ellos causas de leucocoria.

Infecciones e inflamaciones: algunas infecciones como la toxocariasis (cuyo contagio se produce por contacto con cachorros de perro) o la toxoplasmosis (cuyo contagio se produce por contacto con gatos) son causa frecuentes de pupila blanca en países tropicales. Ambas infecciones cursan con inflamación de las estructuras intraoculares (uveítis, vitritis…) que a su a vez provocan pupila blanca.

Otras causas: persistencia del vítreo primario hiperplásico (desarrollo anormal del gel vítreo del ojo que con mucha frecuencia se puede confundir con el retinoblastoma); retinopatía del prematuro (alteración del desarrollo de estructuras oculares frecuente en prematuros nacidos antes de la semana 30 de gestación o con peso inferior a 1500 gramos y con uso de oxigenoterapia); otras enfermedades vasculares del ojo y de la retina.

Causas menos frecuentes de pupila blanca son alteraciones en el desarrollo embrionario del ojo, como el coloboma coriorretiniano, anomalía de morning glory , enfermedad de Norrie, displasia retiniana autosómica recesiva, la enfermedad de Coats, vitreorretinopatia exudativa familiar…

ACTITUD ANTE UNA PUPILA BLANCA.

Como hemos comentado, hay muchas causas diferentes de leucocoria y por lo tanto hay que realizar un estudio completo y cuidadoso de manera precoz. Es fundamental que el oftalmólogo realice una completa anamnesis (datos del paciente y familiares) y exploración (agudeza visual, fondo de ojo, analíticas, pruebas de imagen como ecografía, resonancia magnética…), aunque en ocasiones resulta complicado debido a la escasa o nula colaboración de estos pacientes de muy corta edad. Si en una visita no es posible hacer la exploración deseada, es importante hacer varias revisiones con posterioridad, para tener una exploración lo más completa posible, antes de llevar a cabo un tratamiento.

Con los resultados obtenidos de todas estas exploraciones llegaremos a un diagnóstico que determinará el pronóstico y la visión del paciente. Si la enfermedad es susceptible de tratamiento, el oftalmólogo debe llegar a un consenso con los padres o tutores del niño, siempre advirtiendo sobre el resultado variable y reservado de estos casos. En ocasiones es necesario consultar con otros especialistas como en el caso de los tumores (retinoblastoma).

 

Dra. INMACULADA C. LÓPEZ MECA
Dra. CLARA PILAR RUIZ BELDA